肝跑了、胃到了心包里 罕见先天畸形新生儿上海获救

2023-08-25 20:04:16 来源:中国新闻网


(资料图片)

在妈妈肚子里的时候,还是胎儿的依依(化名)就被查出患有“脐膨出”。一出生,依依就被转运至复旦大学附属儿科医院(下称:儿科医院)的新生儿重症监护室。在手术中,医生发现孩子不仅肝“出走”了,同时存在心包缺损,“胃到了心里”。

记者25日获悉,儿科医院外科团队专家抽丝剥茧,一步步理清复杂的畸形,通过手术修复孩子错位的脏器。在成功接受“脐膨出”合并心包内疝术后,经过一段时间的治疗,依依成功拔管,目前正逐步平稳康复中。

据介绍,“脐膨出”是一种很少见的先天性畸形,即:胎儿脐部有一个巨大的缺损,腹腔内的肝脏、肠管等通过这个缺损突出到腹腔外面。“脐膨出”的孩子可能会伴发先天性心脏病、消化道畸形等疾病,出生后死亡率较高。

考虑到依依父母的年龄和怀上这个孩子的不易,在产院医生和新生儿外科医生的保驾护航下,依依顺利出生。X线片显示,依依的胸腔里有一个巨大的空腔,心脏被推挤到一边。经过仔细辨认,医生当时确定进入胸腔的是胃。这意味着,依依除了“脐膨出”外还患有另一种罕见畸形——膈疝。

于是,外科医生为孩子制定了“两步走”的手术方案:第一步,医生会通过微创的胸腔镜手术将胸腔里的胃推回腹腔,把膈肌的缺损修补好;等腹腔容积逐渐增大后,第二次手术把腹腔外的脏器放回腹腔,修补腹壁的缺损。

可是,上手术台以后,让医生意想不到的是,孩子胸腔里的胃“不见了”。他们在胸腔里没有找到X线片上显示的胃。胃到底去哪了?医生们不断探寻,希望通过蛛丝马迹逐渐还原复杂的疾病真相。会不会“胃到了心里”?沈淳和孙松两位新生儿外科医生经过复杂的分离,终于看到了膈肌的缺损,患儿同时存在心包缺损。胃通过这个缺损进入心包,“鸠占鹊巢”,占据了心脏的位置,并将心脏推向右侧。至此,谜底揭晓:原来,依依得的是Cantrell综合征,“脐膨出”合并心包内疝!

最终,新生儿外科医生用补片对膈肌缺损进行修补等方法,把腹腔外的脏器回纳到腹腔内,通过一次手术解决了患儿的两大难题。(完)

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